ギラン・バレー症候群とは？
ギラン・バレー症候群（ギラン・バレーしょうこうぐん）は末梢神経で発生する急性麻痺性疾患です。 神経の外側を覆う髄鞘に炎症が発生し性脱してしまう事により、神経伝達が行われず麻痺が発生します。ほとんどの場合、細菌やウイルス感染後、数週間経過してから現れます。主な症状は運動麻痺ですが、感覚異常、痛みなどを訴える場合があり、血圧や発汗の調節に問題を引き起こす自律神経系の症状も伴うことがあります。
発生頻度は年間10万人に1人の割合で発生し、すべての年齢層で発生する可能性があります。小児では10万人に0.8人程度の頻度で発生すると推定されています。
ギラン・バレー症候群の原因
ギラン・バレー症候群の正確な原因はまだ明らかにされていません。 しかし、患者の約70%で運動麻痺が現れる前に上気道感染、肺炎、ウイルス感染などが発生していることから、外部抗原を認識する抗体が自身の神経を攻撃する自己免疫疾患が原因であると推測されています。
ギラン・バレー症候群の症状
感染症にかかってから数週間後に症状が始まります。 最初は足や脚がしびれ、感覚が鈍くなります。この症候群は意識レベルや脳実質には影響を与えず、進行度に応じて上行性、運動性、下行性に分類されます。最も一般的なタイプは 上行性ギラン・バレー症候群 です。虚弱および感覚異常が下肢から徐々に上方へ進行します。麻痺は数時間から数日にかけて進行することがあり、軽度の感覚異常から完全な四肢麻痺まで個人によってさまざまです。麻痺が上方へ進行すると、患者の約半数が呼吸困難を感じることがあります。
ギラン・バレー症候群の合併症の中で最も危険なのは呼吸不全です。 呼吸に使われる筋肉にも麻痺が生じると、自力で呼吸ができず、生命が危険な状況に陥ることがあります。呼吸筋が麻痺した場合、集中治療室で人工呼吸器を使用する必要があります。
ギラン・バレー症候群の診断
ギラン・バレー症候群の症状は他の神経、筋疾患の症状と似ており、初期診断が難しくなっています。 症状を確認し、最近感染症にかかったかどうかを確認し、脳脊髄液検査や電気生理検査を通じて診断します。このほか、運動弱化の原因を把握するためにMRIやCTを撮影することもあります。
ギラン・バレー症候群の治療
ギラン・バレー症候群を完全に治療する方法はまだありません。 急性期には呼吸を維持する必要があり、必要に応じて代表的な薬物治療としては血漿交換療法と免疫グロブリン注射があります。血漿交換療法は遠心分離機を使用して血漿中の毒素を除去する方法であり、免疫グロブリン注射は疾患の原因となる物質に代わって結合する薬を投与して自己免疫疾患を治療する方法です。このほか、鎮痛剤、ステロイドを使用し、呼吸障害が発生した場合には人工呼吸器の助けを借ります。
ギラン・バレー症候群の注意事項
ギラン・バレー症候群はある時点で進行が止まり、症状が改善します。 通常、数週間症状が続き、自然に緩和されることもあります。しかし、完全に回復するまでには時間がかかり、その速度は患者ごとに異なります。
麻痺状態は比較的よく回復しますが、一定の筋力低下や筋萎縮は回復が難しい場合もあります。また、退院後も運動状態、感覚の変化、移動力などに問題が残ることがあります。四肢麻痺や呼吸麻痺の患者のリハビリ期間は数週間から数年に及ぶことがあり、患者の2～5%程度は完全に回復するのが難しい慢性神経病症へと進行します。
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