体が硬くこわばっていく「ルー・ゲーリック病」の症状や原因、治療について

ルー・ゲーリッグ病は、脳から筋肉に「動け」という信号を伝える運動神経細胞が徐々に破壊され、全身の筋肉が次第に弱っていく病気です。

この病気にかかると、神経細胞に問題が生じて筋力が弱まり、使われなくなった筋肉が次第に萎縮します。症状が進行すると、指を動かすことさえ困難になり、補助けなしでは食事を取ることも難しくなります。

ただし、感覚や思考能力は変わりません。一般的には、年間10万人あたり約1～2人が発症するとされています。ルー・ゲーリッグ病は50代後半から発症率が増加し、男性が女性よりも1.4～2.5倍ほど発症率が高くなっています。

ルー・ゲーリッグ病の発症原因はまだ解明されていませんが、さまざまな仮説が提唱されています。

全患者の約5～10%は家族性筋萎縮側索硬化症として知られており、その中の約20%の家族では21番染色体に原因遺伝子の変異が確認されています。現在までに、家族性ルー・ゲーリッグ病を引き起こす8つの遺伝子が報告されています。

その他、遺伝性ではない散発性ルー・ゲーリッグ病では、興奮性細胞毒性による細胞死が重要な要素だといわれています。また、特定のウイルスや環境毒素が原因とされる仮説もありますが、直接的な証拠はまだありません。

ルー・ゲーリッグ病の症状は、人によって影響を受けた神経細胞の部位が異なるため症状も異なります。

手や腕、足の力が抜けて物を落としやすくなり、箸やボタンを使う動作が難しくなります。足の力が抜けて転びやすくなり、歩行時にふらつくこともあります。舌の動きが悪くなると発音が不明瞭になり、食事中にむせやすくなることもあります。

症状が進行すると、四肢の筋力が弱まり、独りでの動作が困難になります。筋肉の収縮や震えが突然現れたり、突然笑ったり泣いたりすることもあります。食物を飲み込む力が弱くなり、呼吸筋が弱まって呼吸が難しくなることもあります。初期症状は他の疾患と誤認されることが多いため、病院での診断をお勧めします。

ルー・ゲーリッグ病の診断には、運動神経が損傷したときに現れる症状の有無を確認します。

筋肉に神経信号が適切に伝わっているかを確認するために、筋電図検査や神経伝導検査を行うことがあります。ルー・ゲーリッグ病と似た症状を示す神経筋疾患を鑑別するために、MRIなどの画像検査、筋細胞を確認する組織検査、脳脊髄液の成分を確認する腰椎穿刺が必要となることもあります。

現在、ルー・ゲーリッグ病を根本的に治す治療法は開発されていません。

治療の目標は、症状の進行を遅らせ、生活の質を向上させることです。ルー・ゲーリッグ病の進行を遅らせる薬剤が開発されており、薬物治療が行われますが、薬で病気の進行を止めたり、以前の機能を回復させることは不可能です。

関節が硬くならないように、可能な範囲で運動を続け、補助器具を使用します。食物を摂取する力が弱くなった場合は、嚥下治療を受けるか胃瘻管を使用し、呼吸能力に問題が生じた場合は呼吸リハビリテーションを受けるか人工呼吸器を使用します。ルー・ゲーリッグ病が進行すると、便秘やうつ状態、睡眠障害、言語障害が伴うことがあります。このときは、対症療法とともに医師の診療を受け、適切な治療を行うことが重要です。

ルー・ゲーリッグ病と診断された後の平均寿命は3～4年ですが、10%程度の患者は症状が徐々に改善する良性経過をたどり、10年以上生存することもあります。

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