主に妊娠可能年齢の若い女性に多く見られるループス。聞き慣れない病気のため、具体的にどのような病気なのか知らない方も多いでしょう。ループスは希少な難治性疾患で、自己免疫性リウマチ疾患の中でも、全身にさまざまな症状が現れることで知られています。今回はループスの症状と治療法について詳しく説明します。
ループスとは？
ループスの正式名称は「全身性エリテマトーデス（SLE）」です。主に妊娠可能年齢を含む若い女性に発症する代表的な慢性自己免疫疾患 です。
自己免疫疾患とは、外部からの侵入に対して体を守る免疫系が異常をきたし、逆に自分の体を攻撃してしまう現象を指します。これにより、皮膚、関節、腎臓、肺、神経組織が損傷を受けるだけでなく、全身に炎症反応が引き起こされます。
ループスは発症部位に応じて2つに分類されます。皮膚にのみ現れ、瘢痕を残す 皮膚性ループス と、体内のさまざまな臓器に障害を引き起こす 全身性ループス です。全身性ループスは、慢性的に体内の各臓器に炎症が広がる全身性疾患です。
ループスの代表的な症状である皮膚の発疹が、まるで狼に噛まれた痕のように見えることから、「ループス」という名前が付けられたとされています。
ループスの症状は？
ループスの症状は、1000人のループス患者がいれば1000通りの症状があると言われるほど、全身にさまざまな形で現れることが特徴です。 発症初期には、発熱や全身倦怠感、抑うつ、極度の疲労感、体重減少 などが見られることがあります。
1. 皮膚粘膜症状
皮膚症状はループスの最も一般的な症状であり、患者の約80～90％に見られます。 頬の発疹、円板状紅斑、光過敏症、口腔潰瘍 などが現れ、頬の発疹は両頬から鼻梁にかけて蝶形紅斑として現れます。
これらの皮膚症状は比較的突然現れ、長期間持続することが多く、境界がはっきりしないのが特徴です。円板状紅斑は比較的境界が明瞭で、赤い斑点が表面に白く浮き上がり、毛穴まで広がることがあります。 改善と悪化を繰り返しながら、瘢痕を残して治癒する傾向があります。
頭皮にこのような病変が現れると、脱毛が生じることがあり、光過敏症は日光に曝された後、皮膚のどの部位にも発生する可能性があります。粘膜症状は、鼻、肛門、性器など全身に現れることがあり、最も一般的なのは口腔潰瘍です。
2. 筋骨格系症状
関節痛や関節炎は、ループス患者の75％以上に見られる一般的な症状です。主に手や手首などの小さな関節や膝関節に対称的に現れ、腫れや熱感、発疹などの関節炎の症状がなく関節痛だけが現れることもあります。
3. 腎臓症状
ループス患者の25～75％に腎機能低下の症状 が見られますが、腎不全やネフローゼ症候群が発生するまでは特別な症状を感じないため、腎疾患の有無を判断するためには定期的な腎機能検査が必要です。
4. 脳神経症状
脳神経症状は、ループス患者の3分の2に発生し、軽度な症状から生命を脅かす症状までさまざまな形で現れると言われています。主に抑うつや不安、精神病、注意力欠陥、集中力低下、記憶障害、頭痛などが見られ、発作が起こることもあります。
5. その他の臓器侵襲症状
ループスが腹腔内のさまざまな臓器に侵襲すると、胸膜炎、心膜炎、腹膜炎 などが発生することがあります。若年であっても動脈硬化が起こりやすく、心筋梗塞が発生する傾向があり、これが死亡の主要な原因となることがあります。
ループスの原因は何ですか？
残念ながら、ループスの正確な原因はまだ解明されていません。しかし、他の自己免疫疾患と同様に、感染によって引き起こされた異常な免疫系に、ホルモン、遺伝的、環境的要因が複合的に作用して病気に発展すると考えられています。
ループスは女性に多く発生するため、生理周期、妊娠、出産、更年期などの生理的変化がループスの発症と関連しているとされています。
薬物の使用が原因でループスが誘発されることもあり、高血圧治療薬や不整脈治療薬などの薬を服用した人は、ループスに関連する抗体を作り出すことがあります。 その中で4％が薬剤誘発性ループスに進行しますが、薬を中止するとほとんどの症状は消失します。
さらに、 過労やストレス、紫外線もループスの発症に関連していると言われています。 患者の約40％が日光に敏感で、過度に曝されると症状が悪化する傾向があります。
ループスの治療法について教えてください。
ループスは現在のところ完治させる方法はありませんが、比較的安定した状態を維持するために「寛解期」と呼ばれる 複数の治療法が併用されることがあります。
1. 命に関わらないループスの治療
ループス患者の中で主要な臓器侵襲がない場合、症状を抑制する治療に焦点が当てられます。主に非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）や抗マラリア薬が使用され、これらの薬剤でも症状が制御できない場合、低用量のステロイドを使用することがあります。
2. 命に関わるまたは臓器損傷が予測されるループスの治療
命に関わるまたは臓器損傷が予測されるすべてのループスの症状に対しては、全身的なステロイド投与が主な治療法です。 重篤なループスにおいて、高用量ステロイドの投与は生存率を著しく向上させますが、長期投与には多くの副作用が伴うため、持続的に用量を減らしながら維持療法を行います。
ループスの予防法が知りたいです。
ループスの発症を予防する方法はありません。しかし、原因不明の顔の発疹や疲労感、白血球や血小板の減少、脱毛などの症状が見られる場合は、リウマチ内科での診察を通じてループスを早期診断することが可能です。
ループス治療の目的は完治ではなく、病気の症状を緩和して良い状態を維持すること です。そのため、外出時には帽子をかぶったり、日焼け止めを塗るなどして紫外線を遮断し、規則正しい運動や十分な睡眠、ストレスを避ける環境を作ることで、定期的に管理を行うことが重要です。
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